Диагноз впс

Содержание

Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?

Диагноз впс

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Идет поискНе найденоПоказать

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

КритерийНазвание порока
ВПС белого типасо сбросом крови слева направоОткрытый (не заращённый) артериальный проток.Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).
ВПС синего типас венозноартериальным выбросом крови справа налевоТетрада Фалло.Транспозиция магистральных сосудов.Атрезия лёгочной артерии.
ВПС без выброса,с затруднением освобождения обоих желудочковСужение устья аорты.Стеноз лёгочной артерии.Коарктация аорты.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте.

Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики.

Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

ДМПП

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами.

Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается.

Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы.

С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии.

Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Источник: https://serdce.guru/bolezni/vrozhdennyj-porok/

Врожденные пороки сердца у взрослых

Диагноз впс

В последнее время было осуществлено значительное усовершенствование методов диагностики и лечения врождённых пороков сердца.

Благодаря разработкам в области диагностики и лечения, дети с врождёнными пороками сердца способны доживать до преклонного возраста.

Более того, ожидается, что число пациентов с врождёнными пороками сердца, прошедших лечение в детстве и достигших взрослого возраста, увеличится. По предварительным подсчётам, примерно 200.000 взрослых в нашей стране страдают врождёнными пороками сердца.

Врождённые пороки сердца у взрослых в общих чертах можно подразделить на две группы.

Первая группа включает тех, чья болезнь не была распознана и кому диагноз поставили недавно (наиболее часто встречающиеся болезни – ДМПП и бикуспидальный аортальный клапан); другая группа состоит из тех, кто наблюдался и получал медикаментозное лечение с детства.

Какое-то число пациентов второй группы может страдать серьёзным заболеванием и перенести одну или несколько операций, тогда как пациенты другой группы могут не иметь серьёзного заболевания, требующего хирургического вмешательства.

В группу высокого риска относят пациентов, которые перенесли одну или более операций, а также пациентов с врождённым пороком сердца, сопровождаемым цианозом, нарушением сердечных сокращений и высоким давлением в лёгочной артерии.

У таких пациентов с течением времени могут возникнуть и некоторые другие проблемы, которые несут вероятность риска для жизни. Некоторые проблемы, которые легко преодолеть в детстве, становятся серьёзными при достижении более зрелого возраста.

Несмотря на то, что терапевтические вмешательства, применяемые в отношении некоторых пациентов в детстве, имеют полностью коррективный характер, единственной целью для других пациентов является обеспечение безопасного достижения ими совершеннолетия.

Этим пациентам будут проводиться дополнительные операции, ангиография, госпитализация и последующее наблюдение в отделении интенсивной терапии при достижении ими совершеннолетия.

Последующее врачебное наблюдение и лечение взрослых пациентов с врождённым пороком сердца требуют определённого знания и навыков. Для предоставления услуг таким пациентам необходимо наличие клиники переходного периода.

Кардиологи, работающие с взрослыми пациентами, недостаточно опытны для разрешения комплексных и серьёзных проблем взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца. Педиатры-кардиологи не занимаются проблемами здоровья взрослых людей.

Именно по этой причине, кардиологи-педиатры и кардиологи, обслуживающие взрослых, должны работать согласованно.

Взрослые с врождёнными пороками сердца должны быть подробно проинформированы в отношении беременности, выбора профессии, объёма нагрузок и стиля жизни. Большое число пациентов-женщин могут вынашивать ребёнка только под наблюдением.

Для таких пациентов перед принятием решения о вынашивании ребёнка необходима консультация генетика.

Необходимо произвести оценку риска в отношении пациента; те пациенты, которые входят в группу высокого риска, должны быть проинформированы о средствах контрацепции, а беременность прерывается, если того требуют обстоятельства.

Врожденный порок сердца у детей и взрослых

Нарушение формирования структуры сердца при эмбриональном развитии называется врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца у детей обычно выявляют с первых дней жизни, но возможны случаи, когда пациент обнаруживает изменение строения сердца уже во взрослом возрасте.

Дефект в строении сердца и его артерий приводит к нарушению кровотока в самом органе. А так как сердце – главный орган, качающий кровь для всего организма, порок сердца чреват серьезными последствиями для всего организма, в том числе, приводит к смертности. Иногда, при тяжелых случаях.

Для многих родителей, в силу не знания медицинских особенностей болезни, подобный диагноз звучит как приговор. Да и у взрослых, при подтверждении диагноза, тоже настроение оказывается далеко не оптимистичное. Но современная медицина настолько преуспела в лечении подобных болезней, что большинство пациентов после оперативного вмешательства проживают долгую и счастливую жизнь.

Врожденный порок сердца: причины

На сегодняшний день существует две основных глобальных причины, влияющие на развитие данного недуга – внешнее воздействие и генетика. К внешним воздействиям относят, в том числе, и экологические причины.

При негативном сочетании тех и других факторов вероятность рождения ребенка с диагнозом врожденный порок сердца крайне высока. На сегодняшний день для новорожденных детей статистика неумолима – каждый сотый ребенок рождается с подобным диагнозом.

Врожденный порок сердца: причины, которые увеличивают риск возникновения недуга:

  • генетическая предрасположенность – наличие заболевания у одного из родителей;
  • перенесенные инфекционные заболевания во время беременности – цитомегаловирус, краснуха, грипп, вирус простого герпеса и т.д.;
  • псиохосоматические болезни будущей мамы, в том числе, сахарный диабет ;
  • вредные привычки – курение, алкоголизм, наркотики;
  • вредная экология – нахождение долгое время во вредной среде (производства, химпредприятия и т.д.).

Врожденный порок сердца у взрослых

Врожденный порок сердца у взрослых не появляется после определенного периода. На то он и врожденный. Просто степень дефекта строения сердца может быть настолько легкой, что при рождении его не удалось диагностировать.

А его первые признаки начали появляться только спустя много лет. Обычно изменения в строении сердца у взрослых обнаруживают после других перенесенных сердечных заболеваниях – атеросклерозах. инфарктах и т.д. При этих недугах назначают УЗИ сердца и ЭКГ.

И в процессе исследования выявляется врожденный порок сердца у взрослых.

Ученые видят причины развития порока сердца связанные с полом. Ряд проведенных исследований показал, что женщины страдают подобным недугом в разы чаще, нежели мужчины. Тем не менее, в зависимости от типа порока сердца, их можно разделить условно на «женские», «мужские» или «нейтральные».

То есть, к женским типам относят такие типы болезни, как:

  • открытый артериальный проток;
  • дефект предсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • «ансамбль» дефектов сужения устья лёгочной артерии, предсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

К «мужскому» типу неправильного развития сердца относят:

  • врожденный аортальный стеноз;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • аномалия соединения лёгочных вен.

К «нейтральному» типу заболевания, то есть одинаков встречающегося у обеих полов, можно отнести следующие дефекты:

  • нарушение строения аорто-легочной перегородки;
  • стеноз легочной артерии;
  • дефект предсердной перегородки 1-го типа;
  • аномалия Эбштейна;
  • атрезия трехстворчатого клапана.

Когда речь идет о статистике в «пользу» женского пола, имеется в виду, что аномалии развития «женского» типа встречаются гораздо чаще у взрослых и детей, нежели аномалии строения сердца других двух типов.

Причины и типы врожденных пороков сердца

У большинства новорожденных детей диагноз ставится на первом месяце жизни. Это связанно с совершенствованием системы обследования детей. Врожденный порок сердца у детей можно выявить только с помощью УЗИ сердца. Причины, собственно те, же что и при пороке сердца у взрослых – генетика и внешние факторы.

К сожалению, статистика смертности при врожденном пороке сердца у детей ужасающая. К одному году умирает 87% детей при естественном течении недуга. Чтобы бороться на уменьшение этих цифр, медики разработали собственную классификацию ВПС для выявления течения болезни и ее лечения.

  1. Гипоплазия. Приводит к недоразвитию левого или правого желудочков. То есть, при подобном синдроме работает на полную мощность только одна часть сердца. К счастью, у детей гипоплазия встречается редко. Это одна из наиболее опасных форм нарушения строения сердца.
  2. Дефект обструкции. Он характеризуется атрезированием или стенозированием вен, клапанов сердца или артерий.
  3. Изменение строения перегородки. Левое и правое предсердие отделены между собой перегородкой. Этот тип порока сердца характеризуется уменьшением эффективности перекачивания крови в связи с тем, что из-за дефекта стенки кровь движется из левой части сердца в правую.
  4. Синий порок. Он приобрел свое название из-за приобретения кожей синевато-серого оттенка в связи с дефицитом кислорода в крови. Синий порок приводит к цианозу.

Если у детей выявляют порок сердца, чаще всего назначают оперативное вмешательство. Терапия выступает скорей как вспомогательная функция для избавления от недуга.

Профилактика порока сердца

На сегодняшний день, к сожалению, нет таких профилактических средств, которые бы на 100% избавили вас от возможности развития порока сердца. Тем не менее, есть люди из группы риска и для них можно предпринять определенные меры.

Это пациенты, которые подверглись атаке стрептококка. Чаще всего причиной ангины выступает, в том числе, и стрептококковая палочка.

На почве поражения организма этой палочкой развивается ревматизм, который может привести к развитию порока сердца.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение.

Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией (см. ниже).

Физикальное обследование

Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

ЭКГ

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

ЗхоКГ

Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ — нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма

Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика

Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день).

При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию.

Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Анамнез

Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование

Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

ЭКГ

Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Рентгенограмма грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока.

ЭхоКГ

Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический ин-тракардиальный кровоток.

Врачебная тактика

При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ)

У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево).

Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности.

ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

При транспульмональном клапанном градиенте 50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики.

Коарктация аорты

Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ (см. гл. 76). Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Физикальное обследование

Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины.

ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки

Узуры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3.

Лечение

Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.

( справочник Харрисона по внутренним болезням )

УРО-ПРО: лечение болезни импотенция Сочи

Источник: https://heal-cardio.ru/2015/11/05/vrozhdennye-poroki-serdca-u-vzroslyh/

Впс дмпп: особенности врожденных пороков сердца

Диагноз впс

Дополнительное образование: Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни.

Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста.

Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам.

В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода.

При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

  • малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
  • средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
  • большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

  • первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
  • вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
  • перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

  • центральным;
  • верхним;
  • нижним;
  • задним;
  • передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного.

Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких.

Среди других осложнений чаще всего встречаются:

  • сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
  • нарушения сердечного ритма;
  • инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность.

Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС.

Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

  • вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
  • алкоголь во время беременности;
  • прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру.

Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации.

Последующие обследования:

  • ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
  • рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
  • пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
  • введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
  • МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

  • воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
  • аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
  • возникновения болей в месте введения катетера;
  • травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения.

Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом.

При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/poroki/vrozhdennyj-porok-serdtsa-pri-defekte-mezhpredserdnoj-peregorodki

Впс у детей – что это, чем опасна патология, и как своевременно распознать ее развитие

Диагноз впс

Термин ВПС – характеризует обширную группу врожденных пороков сердца, которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Врожденный порок сердца — что это

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Врожденные пороки сердца классифицируются на большое количество разновидностей, они провоцируют проблемы функционирования сердца, нарушение гемодинамики всей системы.

При проявлении ВПС ухудшается кровоток малого и большого кругов, ухудшается процесс попадания крови в миокард.

Симптоматика

Симптомы врожденных нарушений деятельности мышцы сердца врач может диагностировать уже на 16 – 18 неделе беременности при реализации УЗИ. Но чаще ВПС обнаруживается уже после рождения. Иногда сложно выявить отклонения сразу, и родители должны внимательно проследить за следующими признаками у малыша:

  • Побледнение или посинение участков кожи в зоне носогубного треугольника, рук и ног, ушей
  • Холодность ног и рук
  • «Сердечный горб», который заметен при проведении пальпации
  • Плохой набор массы тела
  • Постоянная вялость ребенка
  • Одышка
  • Шумы сердца
  • Развитие признаков сердечной недостаточности

При выявлении одного или нескольких опасных симптомов врач в первую очередь направляет малыша на проведение эхографии сердца, ему делают электрокардиограмму и реализуют другие обязательные методы диагностики.

Врач может заподозрить развитие порока на основании жалоб родителей и данных, полученных после организации специальной диагностики. К главным симптомам относятся:

  • Посинение или бледнота, мраморность кожи, слизистых поверхностей
  • Учащение дыхания с одновременной ретракцией ребер
  • Разный уровень давления при измерении на руках и ногах
  • Увеличение объема печени, сердца
  • Шумы в сердце, патологическое нарушение тонов сердцебиения при прослушивании фонендоскопом

О причинах появления ВПС у детей смотрите в этом видео:

Виды ВПС

При некоторых видах ВПС взрослый человек рискует умереть в любой момент

Врожденные пороки сердца обычно выявляются у новорожденных деток. Но после возраста 15 лет тоже не следует расслабляться, ведь риски летального исхода не стали меньше.

Взрослый человек с диагнозом ВПС рискует погибнуть в любое время – это зависит от характера протекания и разновидности заболевания.

Некоторые типы ВПС наиболее известны, так как встречаются в практике врачей чаще. В медицине существует около 100 видов. Их классифицируют на два типа:

Эта классификация основывается на интенсивности окраски кожи при прогрессировании патологии.

«Белые» ВПС разделяются еще на 4 типа:

  • Обогащенный малый круг кровообращения. Его причиной становится артериальный проток, нарушение в строении межпредсердной перегородки, неправильное строение межжелудочковой перегородки.
  • Объединенный малый круг кровообращения. Для него характерны симптомы изолированного стеноза.
  • Объединенный большой круг.
  • Без изменений в гемодинамике: дистопия или диспозиция.

«Синие» ВПС делятся на 2 вида:

  • С обогащением малого круга кровообращения, когда происходит транспозиция магистральных сосудов.
  • Преимущественно объединенный круг – сюда относятся аномалии Эбштейна.

Стадии ВПС

По сложности протекания врожденные пороки разделяются на следующие виды:

  1. Простые – развиваются одиночные дефекты.
  2. Сложные – происходит объединение нескольких дефектов.
  3. Комбинированные – комбинации множественных нарушений – они сложнее всего поддаются коррекции.

Характеристика самых частых форм ВПС

Ниже приведены характеристики самых частых форм ВПС.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – формирование отверстия, которое находится между левым и правым предсердием. Такой тип недуга развивается не так часто, но возникновение вызывает тревогу родителей. Но при небольшом диаметре отверстия оно часто зарастает самопроизвольно через некоторое время.

Один из видов ВПС — дефект межпредсердной перегородки

При большом диаметре исправить патологию можно хирургической операцией. Если не провести ее, то разовьется и будет активно прогрессировать сердечная недостаточность.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца.

Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению.

Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

Дефект межжелудочковой перегородки – разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных.

Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом.

Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

В зависимости от величины протока заболевание открытый артериальный проток может протекать как бессимптомно, так и в очень тяжелой форме

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

  • Бледный кожный покров
  • Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
  • Сильное похудение
  • Отечность
  • Кашель и осиплость
  • Плохое психофизическое развитие
  • Слабость
  • Удушье по ночам
  • Нарушения сна
  • Аритмия, нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование.

Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца.

Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

  • Бледность кожных покровов
  • Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
  • Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

  1. Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
  2. Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/vps-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.