Нефробластома 4 стадии у детей прогноз

Содержание

Нефробластома

Нефробластома 4 стадии у детей прогноз

Нефробластома (опухоль Вилмса) – злокачественная опухоль почки, характерная почти исключительно для детского возраста. Она принадлежит к эмбриональным опухолям, то есть возникает из незрелых клеток и тканей. В подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только одну почку, хотя в 5-6% случаев встречается и двусторонняя нефробластома.

В то время как для большинства злокачественных опухолей выделяют четыре стадии опухолевого процесса, при нефробластоме различают пять стадий:

  • Стадия I: опухоль ограничена почкой, возможно полное хирургическое удаление.
  • Стадия II: опухоль выходит за пределы почки (например, в жировую клетчатку), но радикальное удаление возможно.
  • Стадия III: опухоль выходит за пределы почки, распространяется в ближлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости; полное хирургическое удаление невозможно.
  • Стадия IV: возникли отдаленные метастазы – например, в легкие, печень, центральную нервную систему или кости.
  • Стадия V: опухоль поражает обе почки.

По гистологическому строению различают благоприятный и неблагоприятный (анапластический) варианты нефробластомы. Обычно наблюдается менее злокачественный, т.е. благоприятный, вариант. При анапластической нефробластоме прогноз хуже.

Другие возможные в детском возрасте опухоли почки, такие как светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль, отличаются от нефробластомы худшим прогнозом и необходимостью более интенсивного лечения.

Частота встречаемости и факторы риска

Нефробластома – самая частая опухоль мочеполовой системы у детей. Она встречается с частотой приблизительно 7-8 случаев на миллион детей до 15 лет, что составляет порядка 6% злокачественных опухолей детского возраста.

Среди заболевших больше всего детей в возрасте 3-5 лет; после 6-8 лет эта опухоль встречается редко. В некоторых случаях опухоль Вилмса обнаруживается уже при рождении ребенка. Девочки болеют немного чаще мальчиков.

У взрослых нефробластома практически не встречается.

Если у одного ребенка в семье диагностирована опухоль Вилмса, то вероятность этой опухоли у его родственников, включая братьев и сестер немного повышена по сравнению со средней: 1-3% случаев нефробластомы возникают в семьях, где ранее уже были такие случаи. При такой «семейной» нефробластоме также повышена вероятность двустороннего поражения почек.

Большинство случаев опухоли Вилмса наблюдается у детей, ранее не имевших серьезных проблем со здоровьем.

Однако около 15-25% случаев заболевания ассоциируются с теми или иными генетически обусловленными аномалиями, такими как аниридия (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофия (увеличение размеров одной половины тела по сравнению с другой), крипторхизм (неопущение одного или двух яичек в мошонку), синдром Беквита-Видемана (увеличение массы тела и внутренних органов), синдром Дениса-Дреша (недоразвитие половых органов) и другие аномалии мочеполовой системы.

Как и для большинства опухолей детского возраста, не обнаружено связи между возникновением нефробластомы и воздействием тех или иных факторов окружающей среды.

Признаки и симптомы

Опухоль при нефробластоме сама по себе безболезненна, поэтому часто она достигает больших размеров, прежде чем ее удается диагностировать.

Чаще всего опухоль обнаруживают по увеличению размеров живота или по присутствию в нем безболезненной плотной массы, которая обнаруживается при прощупывании (пальпации) брюшной полости. Приблизительно в 25% случаев заболевание обнаруживается по наличию макрогематурии, то есть по заметной на глаз примеси крови в моче.

Некоторые возможные симптомы напоминают желудочно-кишечные заболевания: боли в животе, тошнота, потеря аппетита, запоры. Могут наблюдаться повышение температуры и кровяного давления или просто общее недомогание. В редких случаях опухоль обнаруживается по возникновению болевого синдрома.

К счастью, при нефробластоме зачастую удается диагностировать опухоль до появления метастазов в другие органы, даже если эта опухоль уже успела достигнуть больших размеров. Примерно у 2/3 больных опухоль диагностируется на I-II стадиях, что обеспечивает достаточно хороший прогноз даже в случае агрессивного (анапластического) варианта нефробластомы.

Диагностика

Для оценки степени распространенности опухоли и обнаружения метастазов широко применяются визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства, а также компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Также применяется рентгенография грудной клетки для исследования легких, так как именно там при нефробластоме чаще всего обнаруживаются метастазы.

При диагностике может использоваться также эскреторная урография – рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей, который позволяет изучить анатомическое и функциональное состояние почек. При планировании оперативного вмешательства полезна ангиография (визуализирующее исследование с использованием контрастного вещества) почечных сосудов.

Для оценки функции почек производится суточный анализ мочи и биохимический анализ крови. Среди прочих показателей в моче определяют примесь эритроцитов (гематурию); кроме того, в результате выраженной гематурии может возникнуть анемия, которая выявляется по результатам клинического анализа крови. Анализ мочи на катехоламины помогает исключить нейробластому.

Биопсия опухоли до ее хирургического удаления производится при нефробластоме сравнительно редко. В большинстве случаев диагноз ставится на основании комплекса визуализирующих исследований.

Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с более частым возникновением нефробластомы, должны регулярно проходить ультразвуковое исследование почек.

Лечение

Основные составные части лечения нефробластомы – операция, химиотерапия и лучевая терапия. Поскольку нефробластома, как и другие эмбриональные злокачественные опухоли, быстро растет, следует начинать лечение сразу после установления диагноза. Конкретная стратегия лечения зависит от стадии заболевания.

Химиотерапия может производиться до хирургического вмешательства – для уменьшения размеров опухоли и облегчения ее удаления. Это необходимо в первую очередь при III-IV стадиях опухоли, когда ее удаление невозможно без повреждения жизненно важных структур, таких как крупные кровеносные сосуды. Кроме того, такая химиотерапия уменьшает риск разрыва капсулы опухоли в ходе операции.

После операции химиотерапия (иногда в сочетании с облучением) обязательно используется для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Почка обычно удаляется целиком (простая нефрэктомия); возможно, вместе с окружающими тканями, надпочечником и регионарными лимфоузлами (радикальная нефрэктомия). Изредка применяется частичное удаление почки – нефронсохраняющая операция, или частичная нефрэктомия. Это бывает необходимо в случаях, если вторая почка также поражена опухолью или если она ранее была удалена.

Химиотерапия назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома. Основные препараты, используемые при лечении – винкристин и дактиномицин (актиномицин D, космеген), обычно также доксорубицин.

Дополнительно – в том числе при распространенной опухоли, неблагоприятной гистологии или рецидиве – могут применяться и другие лекарства, такие как циклофосфамид, этопозид, ифосфамид, препараты платины и т.п.

Лучевая терапия рекомендована в более ограниченном числе случаев.

Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток применяется при нефробластоме лишь в редких случаях, и степень ее эффективности обсуждается.

Прогноз

Нефробластома считается одним из наиболее хорошо излечивающихся злокачественных новообразований детского возраста. До 90% заболевших могут быть излечены с помощью современного комплексного лечения. Как и при других опухолях, прогноз зависит от стадии процесса. Эффективность лечения рецидивов заметно ниже, однако в 25-45% случаев удается достичь успеха.

Поскольку обычно результатом лечения является удаление почки, необходим тщательный контроль за состоянием оставшейся почки и мочевыводящих путей.

Кроме того, в некоторых случаях возможны отдаленные побочные эффекты химиотерапии и лучевой терапии, включая нарушения репродуктивной функции (особенно у девочек, получивших лучевую терапию), кардиотоксичность (побочный эффект лечения доксорубицином) и развитие вторичных опухолей. Однако большинство выздоровевших может вести нормальную полноценную жизнь.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7682

Определение

Нефробластома (НБ), опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей.

С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой с?лидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки.

Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Генетика

ОВ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные и ненаследственные формы.

Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами.

Среди генетических синдромом, имеющих клинически и прогностически важное значение следует отметить синдром Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром.

Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей.

Чаще всего нефробластома встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Как казуистика встречаются описания опухоли Вилмса у взрослых.

В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Стадия I.

  • опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
  • опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
  • сосуды в области почечного синуса интактны;
  • возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Стадия II.

  • опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
  • опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но полностью удалима;
  • опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

  • неполностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
  • вовлечение любых брюшных лимфатических узлов; разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования); г) проникновение опухоли в брюшную полость; д) обсеменение опухолью брюшной полости; е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,     рассеченные или удаленные хирургом частями; ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микро-скопическими остатками, поэтому выставляется стадия III заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лим-фатических узлах).

Стадия IV.

Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V.

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
  3. Полностью некротизированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Эпителиальный тип.
  2. Стромальный тип.
  3. Смешанный тип.
  4. Регрессивный тип.
  5. Фокальная анаплазия.

Высокий риск:

  1. Бластемный тип.
  2. Диффузная анаплазия.
  3. Светлоклеточная саркома почки.
  4. Рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения нефробластомы, угроза разрыва опухоли и др.):

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Нефробластома без анаплазии и ее варианты.
  2. Нефробластома с фокальной анаплазией.

Высокий риск:

  1. Диффузная анаплазия.
  2. Светлоклеточная саркома почки.
  3. Рабдоидная опухоль почки.

Жалобы и анамнез

  • детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития ребенка от рождения до момента обследования.
  • подробный семейный онкологический анамнез – наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а так же наличие в семье или у больного ребенка врожденных пороков развития.
  • опрос матери и ребенка позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса

Источник: https://www.ronc.ru/children/treatment/diseases/nefroblastoma-/

Нефробластома почки у детей: прогноз, симптомы, лечение

Нефробластома 4 стадии у детей прогноз

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

Беременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента рождения малыша.

К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли.

Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему.

Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после появления ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • похудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

Лечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нефробластома 4 стадии у детей прогноз

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: https://FB.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Двойной удар: новый метод спасает детей с нейробластомой IV стадии

Нефробластома 4 стадии у детей прогноз

Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания.

Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами.

В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Собственные клетки как лекарство

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе.

Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%.

Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.

В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%.

В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н.

Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

— Результаты исследования показали, что можно увеличить выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска за счет добавления к химиотерапии и хирургическому лечению двух курсов высокодозной химиотерапии с аутологичной (так называемой тандемной) трансплантацией костного мозга или стволовых кроветворных клеток, — пояснил «Известиям» гематолог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Антон Субора. — Аутологичная трансплантация — это трансплантация собственных клеток пациента, забор которых производят перед курсом химиотерапии, а потом их снова вводят в организм «хозяина», чтобы восстановилось нормальное кроветворение. После нее мы сразу применяем лечение иммунотерапией — антителами.

Ввести в стандарт

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки.

Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге.

Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.

В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

— Стоимость курса проведения иммунотерапии для трехлетнего ребенка составляет около 4 млн рублей, — рассказала Светлана Кулёва. — Сейчас ведутся переговоры фирмы-производителя с Минздравом России о регистрации препарата в нашей стране.

Детское онкологическое сообщество считает, что его надо ввести в стандарты поддерживающего лечения. И это будет, но на лицензирование уйдет года два. Однако на ввоз препарата для конкретного ребенка не было еще ни одного отказа Минздрава.

 Купить лекарство нам помогают разные благотворительные фонды, такие как «Русфонд», «Свет», WorldVita.

Перспективный подход

Руководитель группы молекулярной онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, кандидат медицинских наук Александр Друй подтвердил «Известиям» важность внедрения в стране нового метода лечения нейробластомы высокого риска.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Источник: https://iz.ru/845405/valeriia-nodelman/dvoinoi-udar-novyi-metod-spasaet-detei-s-neiroblastomoi-iv-stadii

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть