От чего бывает врожденный порок сердца

Причины врожденного порока сердца

От чего бывает врожденный порок сердца

От правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны).

Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг).

Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Немного физиологии

Камеры сердца

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью.

В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие.

Врожденная патология сердца возникает в случае если при внутриутробном развитии на плод оказывает неблагоприятное воздействие ряд факторов, приводящих к структурным нарушениям в формировании сердца.

Внимание! Современная кардиохирургия значительно продвинулась вперед, поэтому сегодня диагноз врожденного сердечного порока не всегда является приговором. Высока эффективность хирургического лечения незаращенного Боталлова протока, тетралогии Фалло и пр.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период.

Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи.

Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Причины врожденных сердечных пороков

У десятой части всех младенцев с пороками заболевание носит наследственную этиологию, остальные же причины связаны с внешними враждебными факторами.

Поскольку во время беременности у плода происходит активное формирование всех внутренних систем и органов, то в это время организмы мамы и не родившегося малыша отличаются максимальной незащищенностью перед воздействием неблагоприятных факторов, которые и представляют собой причины развития болезни.

Наибольшую опасность для плода несет высокий фон радиационного или ионизирующего излучения, различные инфекции, особенно вирусной этиологии – герпес или ветряная оспа, корь или краснуха.

Внимание! Немаловажная роль в рождении ребенка с врожденным сердечным пороком отводится алкогольным злоупотреблениям матери. Практика показывает, что у половины матерей, злоупотребляющих алкогольной продукцией, рождаются дети с врожденными формами сердечных патологий.

Часто причины патологического формирования сердечных структур связаны с потреблением беременной токсических веществ вроде алкоголя или наркотика, либо с приемом фармацевтических препаратов.

Особенно подобные факторы опасны в первый триместр (до 12 недели).

Специалистами была зафиксирована некоторая закономерность в развитии подобного заболевания у малышей, мамы которых старше 35-летнего возраста.

Классификация заболевания

Сердечные патологии врожденного характера имеют довольно-таки обширную классификацию. В реестре МКБ последней модификации эти патологии занимают несколько строчек. Так, врожденному неуточненному пороку сердца в МКБ присвоен код Q 24.9. В целом все врожденные сердечные патологии делятся на несколько групп:

  • Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция;
  • Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз;
  • Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации;
  • Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Помимо подобного разделения, все врожденные сердечные патологии делятся на синие, которые отличаются посинением кожных покровов, и белые, сопровождающиеся бледной поверхностью кожи.

Например, к синему типу сердечных пороков относится тетрада Фалло, легочно-артериальная атрезия, магистрально-сосудистая транспозиция. К группе патологий белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и пр.

По утверждению специалистов, раннее выявление сердечных пороков врожденного характера обеспечивает большую эффективность терапии и последующую выживаемость.

Клинические проявления пороков

У младенцев имеющиеся пороки распознаются врачами еще в грудном возрасте, поскольку клинические проявления отличаются высокой выразительностью и яркостью. Прежде всего, они проявляются сердечными шумами и кожной синюшностью.

Но даже при отсутствии подобной симптоматики квалифицированный кардиолог сможет обнаружить врожденный порок сердца, ориентируясь на другую симптоматику. При синих пороках основным проявлением болезни является цианоз на носу или ушах, носогубном треугольнике или пальцах на конечностях.

Кроме того, нехватка в крови кислорода часто сопровождается симптомами тахикардии и одышки, потери сознания (иногда сопровождающиеся судорогами), повышенная болезненность, склонность к частым простудам.

Такие дети часто отстают в общем развитии или росте, их беспокоят неврологические признаки недостаточного мозгового кровообращения.

Внимание! О развитии врожденной сердечной патологии может говорить наличие дефектов вроде шестипалости, заячьей губы и прочее, инфантилизма, поли- или гиперглобулии.

Обычно подобные патологии начинают себя проявлять после рождения почти сразу. Если у новорожденного развивается магистрально-артериальная транспозиция (МКБ – Q 25.8), то это обычно заканчивается его смертью при родах, поскольку такая патология считается несовместимой с жизнью.

Подобным исходом характеризуются и такая врожденная патология, как трехкамерное сердце, когда у ребенка развивается всего один желудочек или предсердие. Такие пороки отличаются повышенной летальностью, и если такие младенцы выживают, то ко второму году без необходимой терапии они все равно погибают.

При белых пороках вроде незаращения Боталлова протока или дефекта перегородки бывает, что симптоматика начинает проявляться не в младенчестве, а уже после наступления половой зрелости (17-20 лет).

Врожденные пороки сердца, относящиеся к белой группе, характеризуются симптомами вроде бледной кожи и частых респираторных инфекций, отставания развития и тахикардия, одышка и пр.

Разного рода стенозы (артерии или аорты) характеризуются грудными болями и тахикардией, отеками и одышкой, пониженной выносливостью и нарушенным кровообращением нижней части тела. Если развивается артериальная коарктация, то больной ребенок редко доживает до 2 лет.

Как жить с сердечным пороком

Для больных, имеющих врожденный порок сердца, существует целый перечень специфических рекомендаций относительно их образа жизни:

  • Таким больным необходимо сбалансированное рациональное питание;
  • Прогулки на свежем воздухе;
  • Ограничение объемов выпитой жидкости и потребляемой соли;
  • Полноценный сон;
  • При синих типах пороков запрещается беременность;
  • Ограничение физической нагрузки, противопоказаны занятия спортом;
  • Регулярное посещение кардиолога с проведением необходимых мероприятий по лечению и диагностике.

Обычно врожденные пороки сердца отличаются неблагоприятными прогнозами, поскольку кардиохирургическое вмешательство подобным пациентам необходимо в первые месяцы жизни, в противном случае они просто не выживают из-за быстропрогрессирующей сердечной недостаточности или развития специфических осложнений. При белых пороках дети, в случае отсутствия должной терапии, могут дожить до 17-18 лет. Если же хирургическое вмешательство было своевременным, то прогнозы в целом благоприятные, хотя ребенок все равно регулярно проходит необходимое обследование.

Источник: http://iserdce.ru/poroki-serdca/prichiny-vrozhdennogo.html

От чего бывает врожденный порок сердца

От чего бывает врожденный порок сердца

От правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны).

Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг).

Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Почему рождаются дети с пороком сердца

Причины возникновения подобного заболевания у еще не появившегося на свет младенца до конца не установлены. В медицинской практике принято считать, что одной из основных причин развития порока сердца является генетическая предрасположенность. Если в семье будущей матери или отца уже встречалось подобное заболевание, велика вероятность рождения ребенка с подобным дефектом.

Большое влияние на развитие и здоровье будущего потомства оказывает физическое и психоэмоциональное здоровье женщины в период беременности.

Так, причиной рождения младенца с неправильной работой сердца может стать прием матерью в первом триместре беременности некоторых медикаментов, наличие в ее организме вирусных инфекций, заболевание краснухой, частое нахождение в состоянии стресса и волнения.

Дети с различными пороками сердца рождаются чаще у наркозависимых, употребляющих алкоголь и курящих женщин. Важным фактором появления на свет младенца без каких-либо врожденных пороков также является здоровье отца и его наследственность.

К факторам риска рождения ребенка с диагнозом — порок сердца относятся:

Возраст будущей женщины. Самым благоприятным возрастом для планирования беременности считается возраст от 20 до 30 лет включительно.

Соответственно, поздняя беременность может отрицательно сказаться на развитии и здоровье будущего плода; Заболевания эндокринной системы со стороны обоих родителей (гипотиреоз, сахарный диабет, эндемический зоб и т.д.

); Наличие сильного токсикоза и угрозы самопроизвольного аборта в первом триместре беременности; Наличие детей с подобным заболеванием у близких родственников.

Следует добавить, что ни одна из выше перечисленных причин не является противопоказанием к зачатию и рождению ребенка. Дать точную оценку риска возникновения порока сердца может только специалист по генетике. При наличии хотя бы одного фактора риска перед планированием беременности следует проконсультироваться с врачом.

Признаки заболевания

На сегодняшний день медики выделяют около ста видов пороков сердца (синдром Фалло, атрезия легочной артерии, комплекс Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки, болезнь Эбштейна и т.д.). Некоторые из них могут не проявляться на протяжении нескольких лет. Характерными признаками врожденного порока сердца являются:

Шумы в сердце, одышка; Задержка физического развития, отклонения в развитии конечностей, ушей и т.п.; Цианоз (преобладание синеватого оттенка кожи и слизистых оболочек); Повышенный уровень гемоглобина в крови; Бледность кожных покровов; Отклонения пульса от нормы, нарушение сердечных ритмов; Сердечная недостаточность.

О неправильной работе сердца может свидетельствовать низкая физическая активность ребенка. Малыши с диагнозом —  порок сердца отличаются, как правило, спокойностью. В старшем возрасте они быстро утомляются, не могут поддерживать ритм жизни обычных детей, игре предпочитают отдых.

У некоторых детей в возрасте до пяти лет часто отмечается кислородная недостаточность (после принятия пищи и физических нагрузок), на наличие которой могут указывать следующие признаки: рвота, учащение дыхания, бледность, усиление цианоза, появление судорог и хрипоты в голосе, потеря сознания.

Большинство видов врожденных пороков сердца подлежит лечению хирургическим путем. Следует понимать, что операция на сердце является сложной и весьма дорогостоящей.

Однако иногда она является единственной возможностью спасти ребенку жизнь, сделать ее продолжительной и полноценной. Такие дефекты сердца, как болезнь Эбштейна, общий артериальный ствол, трикуспидальная атрезия, практически неизлечимы.

В большинстве случаев установления подобных диагнозов медицина остается бессильной.

Лечение порока сердца

Медикаментозное лечение порока сердца является малоэффективным, поскольку ни один лекарственный препарат не способен исправить врожденный дефект. Обычно лекарственная терапия назначается для улучшения качества жизни больного ребенка. Иногда вопрос о хирургическом лечении порока сердца может возникнуть еще до появления младенца на свет.

В подобных случаях роды проводятся, как правило, в роддоме кардиохирургической больницы. Способ лечения врожденного дефекта сердца  — всегда хирургический, метод проведения операции выбирается в зависимости от вида порока. Большинство хирургических вмешательств проводится в условиях поддержания искусственного кровообращения.

Лечение врожденного порока сердца – длительный процесс, это испытание как для ребенка, так и для его родителей. Даже после успешного проведения операции больной подлежит длительному реабилитационному курсу с постепенным восстановлением его двигательной активности.

Особое значение в первые месяцы после проведения хирургического вмешательства уделяется психологической реабилитации больного ребенка.

К наиболее частым осложнениям, вызываемым пороком сердца, относятся: сердечная недостаточность, ранняя пневмония, бактериальный эндокардит,  легочная гипертензия. Данные заболевания также требует обязательного медицинского лечения, поскольку сами по себе могут приводить к летальному исходу.

Профилактики, способствующей рождению ребенка без каких-либо отклонений в работе сердца, не существует, поскольку окончательно не установлены причины подобных отклонений. Однако минимум того, чтобы младенец появился на свет здоровым, может сделать каждая семейная пара.

В период планирования беременности следует отказаться от употребления алкоголя, бросить курить, пройти тщательное обследование у специалиста на наличии скрытых инфекционных заболеваний, в период вынашивания ребенка женщине следует находиться в состоянии спокойствия и радостного ожидания появления на свет здорового малыша.

Источник: https://medic-sovet.ru/2017/07/08/ot-chego-byvaet-vrozhdennyy-porok-serdca/

Врожденный порок сердца. Причины, симптомы, диагностика и лечение

От чего бывает врожденный порок сердца

содержание

Врожденный порок сердца – это сердечно-сосудистое заболевание, которое возникает еще до рождения, во время развития плода. При этом врожденный порок сердца может проявиться и сразу после рождения, и в старшем возрасте. А некоторые врожденные патологии сердца могут вообще не вызывать никаких симптомов.

Причины порока сердца

В большинстве случаев установить точную причину того, почему появился порок сердца, невозможно. Однако есть некоторые факторы, которые увеличивают шанс на рождение ребенка с пороком сердца. К их числу можно отнести:

  • Генетические или хромосомные аномалии у ребенка, например, синдром Дауна;
  • Прием наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;
  • Вирусная инфекция (например, краснуха, грипп), перенесенная матерью в первом триместре беременности;

Кроме того, риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается, если у родителей ребенка или у братьев и сестер есть это заболевание.

Стоит отметить, что помимо врожденного порока сердца существуют и приобретенные пороки сердца. Приобретенный порок сердца может развиться из-за некоторых заболеваний, например ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, сифилиса, а также после травмы.

Виды врожденных патологий сердца

Наиболее распространены следующие врожденные проблемы с сердцем:

  • Дефекты клапанов сердца. Дефекты клапанов сердца могут стать причиной сужения (или стеноза) клапанов, а также их полного закрытия, что препятствует нормальному кровотоку. Другие проблемы могут быть связаны с тем, что клапаны не закрываются так, как это необходимо, тем самым не позволяя крови течь в обратном направлении.
  • Дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца могут привести к смешиванию обогащенной и не обогащенной кислородом крови между правой и левой сторонами сердца, чего в норме быть не должно.
  • Патологии сердечной мышцы, которые могут привести к сердечной недостаточности.

2.Симптомы заболевания

Иногда случается так, что симптомы порока сердца вообще не проявляются и болезнь не причиняет какого-либо беспокойства. Или, к примеру, симптомы заболевания появляются только во взрослом возрасте. Как правило, симптомы порока сердца у взрослых выражаются в следующих формах:

  • Одышка;
  • Затрудненное дыхание;
  • Быстрая усталость, утомляемость;
  • Невозможность выполнять действия, связанные с большими физическими нагрузками;
  • Головные боли;
  • Головокружения;
  • Боли в сердце, области живота.

Диагностика порока сердца

Если порок сердца не был диагностирован в детстве, у взрослых он чаще всего выявляется по время обследования у кардиолога или другого специалиста при прослушивании сердца. На порок сердца могут указывать нехарактерные шумы или стук. Для подтверждения диагноза могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

  • УЗИ;
  • Эхокардиограмма или чреспищеводная эхокардиография;
  • Катетеризация сердца;
  • Рентгенограмма грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • МРТ.

Лечение врожденного порока сердца

Схема лечения порока сердца зависит от степени тяжести заболевания. Некоторые пороки сердца легкой степени не требуют вообще никакого лечения. В более серьезных случаях используется лекарственная терапия, специальные процедуры или хирургическое лечение. Важно, что люди с пороком сердца любой степени должны регулярно проходить кардиологическое обследование, чтобы контролировать болезнь.

4.Врожденные пороки сердца у детей

Некоторые виды врожденных пороков сердца диагностируются и успешно лечатся еще на ранних стадиях, в младенчестве. Большинство из них касаются ненормальных связей между венами, а также другими сосудами сердца (аортальными и легочными).

Эти неправильные соединения сосудов могут привести к тому, что по телу будет перемещаться кровь, не обогащенная кислородом, а к легким, наоборот, будет поступать кровь, уже содержащая кислород. Хотя все должно быть наоборот.

Также проблемы с сосудами могут стать причиной сердечной недостаточности.

Вот некоторые заболевания, связанные с пороком сердца у детей:

  • Открытый артериальный проток (болезнь, при которой кровь обходит легкие, не позволяя ей обогащаться кислородом);
  • Тетрада Фалло (четыре различных порока сердца, существующие одновременно);
  • Транспозиция магистральных сосудов (порок сердца, при котором кровь из левой и правой частей сердца смешивается, потому что большие артерии соединены неправильно);
  • Коарктация аорты (защемление аорты);
  • Заболевания клапанов сердца.

На порок сердца у ребенка могут указывать следующие симптомы:

  • Цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ);
  • Учащенное дыхание и плохой аппетит;
  • Плохая прибавка в весе;
  • Рецидивирующие инфекции легких
  • Невозможность выполнять физические действия.

Лечение врожденного порока сердца у детей проводится различными методами – с помощью хирургического вмешательства или интервенционных процедур. Иногда лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают улучшить работу сердца.

В любом случае, и взрослые, и дети с пороком сердца должны лечиться у хорошего кардиолога, который специализируется именно на этом заболевании. И регулярные консультации, и осмотры, даже если болезнь не напоминает о себе – необходимость, которой нельзя пренебрегать.

Источник: https://medintercom.ru/articles/porok_serdca

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

От чего бывает врожденный порок сердца

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития.

Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием.

Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми.

Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы.

Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями.

Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад.

В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

  • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
  • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
  • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
  • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
  • возраст родителей;
  • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
  • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение.

Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры.

В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды.

Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола.

Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕБЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗАС ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникацияСиндром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)Изолированный вариант стеноза части легочной артерииБолезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращенияСужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотокаИстинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут.

В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями.

В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

  1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
  2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
  3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза.

Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина).

Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
  2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
  3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
  4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

  1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
  2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза.

В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка.

Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/vrozhdennyj-porok-serdca

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.