Тубулярный ацидоз

Содержание

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Тубулярный ацидоз

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания.

Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон.

Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

  • 1 Особенности заболевания
  • 2 Разновидности
  • 3 Симптоматика
  • 4 Лечение

Особенности заболевания

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

[attention type=red]
Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).
[/attention]

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов:

  1. Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
  2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:
  • дефицит витамина группы Д;
  • трансплантацию почек;
  • хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
  • отравление тяжёлыми металлами;
  • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).
  1. Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:
  • сахарный диабет;
  • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
  • инфекционные заболевания;
  • нефропатии на фоне ВИЧ;
  • приём медпрепаратов;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • генетические нарушения;
  • гиперплазия надпочечников (врождённая).

Симптоматика

Люди с первым и вторым типом недуга могут ощущать мышечную слабость

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

  • мышечная слабость;
  • симптомы гипокалиемии;
  • паралич;
  • гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

  • с артериальной гипертензией;
  • поражением сосудов глазного дна;
  • проблемами с ЦНС и её периферической части;
  • кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Лечение

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме.

Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии.

Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции,  показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.

Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:

  1. При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
  2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.

Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/pochechnyj-acidoz.html

Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы

Тубулярный ацидоз

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку.

По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия.

Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

[attention type=red]
Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).
[/attention]

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

    Этиология

  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены.

    Бикарбонаты снижены

  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.
  • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
  • Источник: https://yazdorov.win/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/tubulyarnyj-pochechnyj-atsidoz-vidy-i-simptomy.html

    Почечный тубулярный ацидоз

    Тубулярный ацидоз

    Почечный тубулярный ацидоз как самостоятельная нозологическая единица является наследственным заболеванием, называемым также синдромом Лайтвуда — Баттлера — Олбрайта. Впервые у детей описан R. Lightwood в 1935 г.

    Этиология и патогенез

    Раньше почечный тубулярный ацидоз считался единой формой патологии, но длительное изучение патогенеза заболеваний показало, что существуют два типа заболевания.

    1. Первый тип — детский, синдром Лайтвуда (проксимальный тип) связан с неспособностью проксимальных канальцев почек реабсорбировать бикарбонаты. За сутки при этом теряется до 15% бикарбонатов клубочкового фильтрата (в норме не более 2%), в связи с чем резко снижается содержание буферных оснований в крови. Этот тип возникает часто спорадически, болеют исключительно мальчики раннего возраста. Клинически проявляется задержкой роста, субфебрилитетом и легкими рахитоподобными изменениями скелета. Излечивается либо самостоятельно, либо при введении высоких доз гидрокарбонатов (10 ммоль/(кг-сут). Прогноз благоприятный.
    2. Второй тип — синдром Баттлера — Олбрайта (дистальный тип) обусловлен наследственным дефектом секреции водородных ионов в дистальных извитых канальцах, реабсорбция бикарбонатов при этом не нарушена, вследствие чего реакция мочи постоянно щелочная или нейтральная. Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и калия, что ведет к развитию гипокалиемии. Развивающийся ацидоз способствует мобилизации кальция из костной ткани. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефрокальциноза и нефролитиаза. Этот тип наблюдается у детей старше 2 лет или у взрослых, реже в первые месяцы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается чаще у девочек.

    Симптомы

    Почечный тубулярный ацидоз у детей характеризуется жалобами на:

    1. отсутствие аппетита, запоры, слабость, жажду, полиурию, затруднение при ходьбе.
    2. Вследствие метаболических расстройств рано развиваются нарушения костной системы.
    3. Чаще всего наблюдаются вальгусные деформации нижних конечностей, при этом искривления формируются на уровне коленных суставов за счет дистальных отделов бедер и проксимальных голеней. Эти изменения затрудняют походку детей и сопровождаются болями в конечностях.
    4. Часто у таких детей формируются плосковальгусные стопы.
    5. Нередки патологические переломы костей, которые могут быть множественными.
    6. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя ее апертура расширена, выражены «гаррисонова борозда» и «рахитические четки».
    7. Вследствие размягчения костей позвоночника и мышечной гипотонии формируется рахитический грудопоясничный кифоз, выраженный отчетливо в положении ребенка сидя.
    8. Прорезывание первых зубов у детей запаздывает, часто наблюдаются выраженная дистрофия эмали зубов и их рассасывание.
    9. Значительным деформациям подвергаются тазовые кости с последующим формированием узкого таза.
    10. Изменения костной системы и обменные нарушения являются основной причиной задержки роста ребенка. Умственное развитие детей, как правило, не страдает.

    Диагностика и дифференциальный диагноз

    Рентгенологически определяются системный остеопороз, истончение кортикального слоя трубчатых костей, расширение метафизов, неровность зон предварительного обызвествления, почти полное исчезновение контуров ядер окостенения. Нередки патологические переломы.

    По данным экскреторной урографии выявляются нефрокальциноз и уролитиаз. Биохимические изменения довольно типичны:

    • постоянный метаболический ацидоз со снижением рН крови и дефицитом буферных оснований;
    • гипокалиемия, проявляющаяся периодическими параличами;
    • гипонатриемия;
    • низкие величины экскреции водородных ионов с мочой (щелочная моча);
    • гиперкальциурия.

    Частыми осложнениями почечного тубулярного ацидоза является пиелонефрит. Морфологические изменения в почках характеризуются дистрофией эпителия канальцев, отложением солей кальция в дистальных отделах нефрона и интерстициальной воспалительной инфильтрацией.

    Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, гиперпаратиреозом, гипервитаминозом D, идиопатической гиперкальциурией и заболеваниями, при которых почечный тубулярный ацидоз является вторичным синдромом, — болезнью Де Тони — Дебре — Фанкони, цистинозом, гликогенозом, синдромом Лоу и др.

    Медикаментозное лечение почечного тубулярного ацидоза

    Заключается во введении больших доз гидрокарбоната натрия (0,1—0,15 г/(кг»сут). Корригирующая доза гидрокарбоната определяется в зависимости от введения с пищей Н+ и под контролем КОС.

    Однако быстрая коррекция ацидоза нецелесообразна из-за опасности возникновения дыхательного алкалоза, если дефицит бикарбонатов значителен.

    Приблизительное количество вводимых в сутки бикарбонатов можно рассчитать по формуле: НСОГ ммоль = ВЕ (дефицит бикарбонатовУ/э массы тела, кг.

    При этом следует помнить, что в 100 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия содержится 60 ммоль НСОГ. Для ликвидации гипокалиемии вводят препараты калия (аспаркам, панангин). Необходимо следить за тем, чтобы содержание калия в сыворотке крови находилось в пределах 4,0—5,5 ммоль/л.

    При остеопорозе и остеомаляции показано назначение витамина D в умеренных дозах (30 000 ME в сутки) или оксидевита (0,5—1 мкг/сут).

    При нефрокальцинозе и уролитиазе показано назначение препаратов магния (окись магния 200—300 мг/сут), цитратных смесей (типа смеси Олбрайта), пиридоксина или пиридоксальфосфата, ксидифона.

    Под влиянием проводимого лечения удается добиться ликвидации не только метаболических расстройств, но и уменьшения остеопороза и улучшения структуры костной ткани. Это позволяет при наличии выраженных костных деформаций проводить их хирургическую коррекцию.

     Хирургическое лечение почечного тубулярного ацидоза возможно в раннем детском возрасте, поскольку часто заболевание осложняется пиелонефритом, нефрокальцинозом, интерстициальным нефритом, почечной недостаточностью.

    Источник: https://travmatolog.net/pochechnyj-tubulyarnyj-acidoz/

    Тубулярный ацидоз

    Тубулярный ацидоз

    Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) представляет собой ацидоз и электролитные нарушения вследствие нарушенной экскреции ионов водорода в почках (1-й тип), нарушенной реабсорбции HCO3 (2-й тип), или патологической продукции альдостерона или чувствительности к нему (4-й тип) (3-й тип встречается крайне редко и поэтому не описан здесь).

    .

    Течение может быть бессимптомным, за исключением признаков развития электролитных нарушений или прогрессирования хронической болезни почек.

    Диагноз устанавливается на основании характерных изменений рН мочи и уровня электролитов в ответ на стимулирующие пробы.

    Лечение способствует коррекции рН и электролитного дисбаланса с помощью алкилирующих веществ, электролитов и, реже, лекарственных препаратов.

    Гиперхлоремия обычно присутствует, и вторичные изменения могут вовлекать другие электролиты,такие как К (часто) или Ca.

    ПТА 1-го типа (дистальный). Гиперкальциурия — является ведущим патологическим признаком в некоторых семейных случаях, с Ca-индуцированным тубулоинтерстициальным поражением, вызывающим дистальный ПТА. Нефрокальциноз и нефролитиаз — возможные осложнения гиперкальциурии и гипоцитратурии, если моча имеет относительно щелочную среду.

    Этот синдром встречается редко. Семейные случаи обычно впервые манифестируют в детстве и чаще всего являются аутосомно-доминантными. Вторичный ПТА 1-го типа может развиваться в результате разных нарушений приема лекарственных препаратов или трансплантации почек:

    • Аутоиммуные заболевания с гипергаммаглобулинемией, в частности синдром Шенгрена или РА.
    • Трансплантация почки.
    • Нефрокальциноз.
    • Медуллярная губчатая почка.
    • Хроническая обструктивная уропатия.
    • Лекарственные препараты (в основном амфотерицин В, ифосфамид, литий).
    • Цирроз.
    • Серповидно-клеточная анемия.

    Уровень К может быть высоким при хронической обструктивной уропатии или серповидно-клеточной анемии.

    ПТА 2-го типа (проксимальный). При 2-м типе нарушается реабсорбция HCO3 в проксимальных канальцах, придающих моче рН более 7, если концентрация HCO3 в плазме нормальная, а рН мочи менее 5,5.

    Может развиваться остеомаляция или остеопения (включая рахит у детей). Механизмы развития: гиперкальциурия, гиперфосфатурия, изменения метаболизма витамина D и вторичный гиперпа-ратиреоз.

    ПТА 2-го типа очень редко встречается, чаще у пациентов со следующей патологией:

    • Синдром Фанкони.
    • Нефропатия легких цепей при множественной миеломе.
    • Различные лекарственные препараты (обычно ацетазоламид, сульфониламиды, ифосфамид, устаревший тетрациклин или стрептозоцин).

    ПТА 4-го типа (генерализованный). Гиперкалиемия может снижать экскрецию аммиака, способствуя метаболическому ацидозу. рН мочи обычно соответствует рН сыворотки крови. HCO3 в плазме обычно более 17 мЭкв/л.

    Это наиболее частый тип ПТА.

    Он обычно бывает спорадическим и вторичным по отношению к нарушениям оси ренин — альдостерон-почечный каналец (гипоренинемический гипоалвдостеронизм), который развивается у пациентов со следующей патологией:

    • диабетическая нефропатия,
    • хронический интерстициальный нефрит.

    Другие факторы, способствующие развитию ПТА 4 типа:

    • прием ингибиторов АПФ,
    • дефицит альдостерон синтетазы типа I и II,
    • прием блокаторов АР II,
    • хроническая болезнь почек, обычно вызванная диабетической нефропатией и хроническим интерстициальнам нефритом,
    • врожденная дисфункция коры надпочечников, в частности дефект 21-гидроксилазы,
    • критическое состояние,
    • прием циклоспорина,
    • использование гепарина (включая низкомолекулярные гепарины),
    • ВИЧ-ассоциированная нефропатия (возможно, частично спровоцирован инфекцией комплексом Mycobacterium avium или цито-мегаловирусом),
    • интерстициальное поражение почек,
    • калий-выводящие диуретики (например, амило-рид, эплеренон, спиронолактон, триамтерен),
    • использование НПВС,
    • обструктивная уропатия,
    • другие лекарства (например, пентамиддриметоприм),
    • первичная надпочечниковая недостаточность,
    • псевдогипоальдостеронизм (тип I или II),
    • увеличение объема (например, при остром гломерулонефрите и хронической болезни почек).

    Симптомы и признаки почечного тубулярного ацидоза

    Пта обычно протекает бессимптомно. Однако вовлечение костей (например, боль в костях у взрослых и рахит у детей) может случаться при типе 2 и иногда при 1-м типе. Нефролитиаз и нефрокальциноз возможны, особенно при ПТА 1-го типа.

    Тяжелые электролитные нарушения опасны для жизни, но развиваются редко. ПТА 4-го типа обычно протекает бессимптомно, только с мягким ацидозом, но в случае тяжелой гиперкалиемии могут развиваться тяжелые аритмии и паралич. Признаки уменьшения объема эффективной циркулирующей жидкости могут развиваться из-за потерь воды с мочой, сопровождающиеся потерями электролитов при ПТА 2-го типа.

    Диагностика почечного тубулярного ацидоза

    • Следует подозревать у пациентов с метаболическим ацидозом с нормальной анионной разницей и необъяснимой гиперкалиемией.
    • рН сыворотки и мочи, уровни электролитов и осмоляльность.
    • Часто исследования после стимуляции (например,с хлоридом аммония HCO3, или петлевым диуретиком).

    Следует подозревать ПТА у любого пациента с необъяснимым метаболическим ацидозом с нормальной анионной разницей. ПТА 4-го типа необходимо подозревать у пациентов с персистирующей гиперкалиемией без видимой причины, такой как добавки К, К-сберегающие диуретики или хроническое заболевание почек.

    Анализ газового состава крови помогает подтвердить ПТА и исключить респираторный алкалоз как причину компенсаторного метаболического ацидоза. У всех пациентов определяют электролиты, креатинин и азот мочевины в крови, рН мочи.

    Дальнейшие исследования и иногда провокационные пробы выполняют в зависимости оттого, какой тип ПТА подозревают:

    • ПТА 1-го типа подтверждается рН мочи, которое остается выше 5,5 во время системного ацидоза. Ацидоз может развиваться спонтанно или под воздействием пробы с кислотной нагрузкой.
    • ПТА 2-го типа диагностируется с помощью измерения рН мочи и частичной экскреции HCO3 во время инфузии HCO3. При ПТА 2-го типа рН мочи поднимается выше 7,5, и частичная экскреция HCO3, составляет более15%. Поскольку в/в введение HCO3 может приводить к гипокалиемии, необходимо давать препараты калия в адекватных дозах до проведения инфузии.
    • ПТА 4-го типа подтверждается транстубулярным градиентом концентрации К менее 5 (нормальное значение более 10), что означает патологически низкую экскрецию К, свидетельствует о гипоальдостеронизме или нечувствительности канальцев к альдостерону. Градиент рассчитывается.

    Окончательный диагноз устанавливается измерением уровней ренина и альдостерона плазмы после провокации (например, назначение петлевого диуретика и сохранение пациентом положения стоя в течение 3 ч), но обычно это необязательно.

    Лечение почечного тубулярного ацидоза

    • Различается по типам.
    • Часто — щелочная терапия.
    • Лечение сопутствующей патологии, связанной с метаболизмом К, Ca и фосфатов.

    Лечение состоит из коррекции рН и электролитного баланса с помощью щелочной терапии. Неэффективность лечения ПТА у детей замедляет рост.

    Алкилирующие вещества,такие как NaHCO3 или цитрат натрия, помогают достигнуть относительно нормальной концентрации HCO3 в плазме (22-24 мЭкв/л).

    Цитрат калия применяется, когда имеет место персистирующая гипокалиемия или при наличии кальциевых камней, потому что натрий увеличивает экскрецию кальция.

    Витамин D и пищевые добавки Ca (карбонат кальция, 1 250 мг или 500 мг элементарного Ca2+ 3 раза в сут.) также могут понадобиться для устранения скелетных деформаций вследствие остеомаляции и рахита.

    ПТА 1-го типа. Взрослые принимают HCO3 или цитрат натрия. Для детей суммарная дневная доза может составлять 2 мЭкв/кг каждые 8 ч; эта доза может изменяться по мере роста ребенка.

    ПТА 2-го типа.

     HCO3 плазмы не может быть восстановлен до нормального уровня, но HCO3 заместительная терапия должна включать увеличение кислот в диете для поддержания сывороточного HCO3 на уровне около 22-24 мэкв/л, потому что более низкие уровни вызывают задержку роста. Однако избыточное восполнение уровня HCO3 увеличивает уровень потери КHCO3 с мочой. Таким образом, соли цитратов могут быть замещены на NaHCO3 и могут лучше переноситься.

    Добавки калия или калия цитрата могут потребоваться пациентам,у которых развивается гипокалиемия при приеме NaHCO3, но они не рекомендованы к приему для пациентов с нормальным или повышенным уровнем К сыворотки крови.

    В сложных случаях лечение низко-дозированным гидрохлортиазидом (25 мг внутрь 2 раза в сутки) может стимулировать восстановление проксимального канальциевого транспорта.

    В случаях генерализованной проксимальной тубулопатии гипофосфатемию и костную патологию лечат фосфатами и витамином D для нормализации концентрации фосфата в плазме.

    ПТА 4-го типа. Гиперкалиемию лечат вливанием физиологических растворов для увеличения ОЦК, ограничением К в диете, калий-выводящими диуретиками. Часто необходимо ощелачивание. Некоторым пациентам требуется заместительная терапия минералкортикоидами; заместительная терапия минералокортикоидами должна проводиться с осторожностью.

    Источник: https://gepasoft.su/tubuljarnyj-acidoz/

    Почечный тубулярный ацидоз 4 типа. Почечный канальцевый ацидоз у детей презентация. Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

    Тубулярный ацидоз

    Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза
    .

    I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода. Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия, снижение массы тела, запоры, кризы обезвоживания, полиурия.

    Полная симптоматика выглядит следующим образом:

    . кризы обезвоживания;

    Отставание в росте;

    Нарушения мочеиспускания;

    Щелочная реакция мочи;

    Проявления уролитиаза, нефрокальциноза, пиелонефрита, интерстициального нефрита;

    Дефицит оснований в крови.

    Результатом задержки ионов водорода является потеря калия вместе с мочой, а также повышенное выведение кальция из организма. Кальциевый обмен может нарушаться вследствие наличия тяжелой остеопатии, деформации костей, сильных болей в костях.

    Снижение концентрации калия в крови обуславливается рядом сопутствующих симптомов, которые характерны для гипорефлексии и мышечной гипотонии.

    II тип – проксимальный. Данный тип почечного тубулярного ацидоза еще до конца не изучен. Проявляется в виде следующих симптомов:

    . задержка развития нефронов;

    Нарушение гломерулотубулярного баланса при фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов;

    Тканевая дисплазия почек;

    Низкая активность карбоангидразы в проксимальных канальцах.

    При проксимальном почечном тубулярном ацидозе
    очень рано проявляются изменения в костной системе, искривляются бедренные и большеберцовые кости.

    Первые проявления данного заболевания у детей проявляются в виде повышенной температуры тела, рвоты, отставания в развитии. Помимо этого, могут развиваться такие сопутствующие заболевания, как нефролитиаз и нефрокальциноз.

    Клинические проявления достаточно тяжелые, однако, несмотря на это, возможно спонтанное выздоровление.

    Причины возникновения

    Как правило, причина возникновения почечного тубулярного ацидоза
    кроется в наследственных факторах. Очень редко она является приобретенной. Страдают в основном мужчины и мальчики. Запускать данное заболевание очень опасно, так как оно может привести к необратимым печальным последствиям.

    Краткое описание

    Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

    Классификация.

    Выделяют два типа ПКА • Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты • Дистальный ПКА •• Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами •• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

    Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

    Наша миссия проста:

    Справочники, известные под названием Справочники Merck Manuals в США и Канаде, а в остальных странах — MSD Manuals, являются одним из наиболее широко используемых в мире комплексных медицинских справочных ресурсов.

    Компания взяла на себя обязательство предоставить доступ к современной медицинской информации, лучшая из которой собрана в Справочниках, для 3 млрд медицинских работников и пациентов на каждом континенте к 2020 году.

    Мы считаем, что доступ к медицинской информации является универсальным правом, и что каждый человек имеет право на получение точной и доступной медицинской информации.

    Мы обязаны защищать, сохранять и передавать лучшую современную медицинскую информацию для принятия обоснованных решений, улучшить взаимоотношения между пациентами и специалистами, а также улучшения результатов в области здравоохранения по всему миру.

    Вот почему мы предоставляем Справочники бесплатно в цифровом виде на нескольких языках для специалистов и пациентов по всему миру.

    Каких типов бывает почечный тубулярный ацидоз?

    По клиническим и патофизиологическим признакам выделяют типы ПТА:

    1. тип – дистальный,
    2. тип – проксимальный,
    3. тип представляет собой комбинацию I и II типа или вариант I типа и сейчас не выделяется в отдельную форму,
    4. тип – гиперкалиемический – встречается редко и почти исключительно у взрослых.

    Наиболее простое ориентировочное деление ПТА на проксимальный и дистальный варианты может быть выполнено при оценке экскреции ионов аммония. Проксимальный вариант сопровождается нормальным или повышенным уровнем суточной экскреции NH4, дистальный – ее снижением.

    Проксимальный ПТА (II тип) – нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах и снижение почечного порога для экскреции бикарбонатов. Изолированные формы первичного проксимального ПТА встречаются довольно редко. Клинические описания ПТА II типа в литературе весьма разнообразны.

    Очевидно, почечный тубулярный ацидоз II типа в подавляющем большинстве сочетается с другими проксимальными тубулярными дефектами. Наиболее заметный симптом – отставание в росте. У пациентов не бывает нефрокальциноза и уролитиаза, редко отмечаются рахитоподобные деформации.

    Возможны мышечная слабость и патология глаз и глазодвигательных мышц.

    Дистальный ПТА (I тип) – наиболее частая форма ПТА. Дефект заключается в нарушении дистальной ацидификации, в неспособности почки понижать рН мочи ниже 5,5 при нагрузке хлоридом аммония.

    Цитохимически различают 4 варианта нарушений почечного тубулярного ацидоза:

    1. Классический, или секреторный, отсутствие фермента Н-АТФазы во вставочных клетках А собирательных трубочек. Фермент отвечает за секрецию протона.
    2. Градиент-дефицитный проявляется неспособностью создать градиент концентрации Н между люминальной мембраной и внутриклеточной средой в связи с повышенным противотоком уже секретированного протона. Почка сохраняет способность увеличивать парциальное давление СО2 мочи при максимальной ее алкализации и нормально подкислять мочу в ответ на нагрузку фурасемидом. Этот вариант почечного тубулярного ацидоза иногда рассматривают как вторичный дефект вследствие внутриклеточного ацидоза эпителия проксимальных канальцев, вызывающий первоначально усиленную экскрецию аммония, что приводит к повреждению дистальных структур и развитию градиент-дефицитного варианта ПТА. Таким образом, проксимальный и дистальный ПТА можно рассматривать как раннюю и позднюю стадии одного процесса.
    3. Пропорция-зависимый вариант проявляется в неспособности поддерживать трансэпителиальную разность потенциалов. Этот вариант проявляется постоянным, но незначительным метаболическим ацидозом, после нагрузки бикарбонатом градиент парциального давления СО2 кровь-моча очень мал.
    4. Вольтаж-зависимый вариант, при котором имеет место гиперкалиемия из-за нарушения секреции калия. Для диагностики этого варианта у взрослых применяют нагрузку амилоридом для ингибирования и буметамилом – для стимуляции вольтаж-зависимой секреции ионов калия и водорода.

    Источник: https://GolovaNeBoli.ru/pechen/pochechnyj-tubulyarnyj-atsidoz-4-tipa.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

      ×
      Рекомендуем посмотреть